Acromegalie - příznaky a projevy nemoci, farmakoterapie, chirurgie a možné komplikace

Osoba s ošklivými, neúměrně velkými obličejovými rysy - typickým portrétem pacienta, který byl diagnostikován s akromegalickou chorobou. Kromě vnějších příznaků existuje mnoho vnitřních změn, které pacientovi neopouští šanci na normální a plný život. Lékaři vyšetřují akromegalickou chorobu (latinský název akromegalie), její příčiny, příznaky a časnou diagnózu. Existují všechny nové léčebné postupy, které pomohou překonat složitou nemoc.

Co je akromegalie

Jedná se o komplexní neuroendokrinní onemocnění způsobené zvýšenou produkcí růstového hormonu (somatotropin nebo somatotropní hormon). Existuje slovo od řeckého akrosu - extrémní, mega - skvělý. Onemocnění způsobuje nepřiměřený růst jednotlivých částí těla a tváře: nos, rty, uši, nohy, ruce. Jedním ze slavných lidí trpících touto nemocí je ruský sportovec Nikolay Valuev. Typickým rozpoznatelným vzhledem pacientů (dokonce i na fotografii) je patologie někdy nazývánaValuyevova nemoc.

Patologické zvýšení pod vlivem hormonu vystaveného kloubům, svalům, kostní tkáni. Jednou z možností vývoje onemocnění je vytáhnout kosti kostry do délky, gigantismus. Lidský růst v tomto případě překročí 2 m. Taková možnost vzniku tohoto onemocnění je možná s nástupem onemocnění v rané dospívání, předtím, než dojde k roubování kostních epifýz.

Onemocnění se rozvíjí po zastavení růstu těla. Symptomy nástupní patologie se objevují postupně, začínají se objevovat během několika let po nástupu poruchy (v průměru asi sedm). Muži a ženy jsou stejně náchylné k nemoci. Průměrný věk pacientů je 40-60 let. Diagnostika je asi čtyřicet lidí z milionu.

Odůvodnění

Přesná příčina onemocnění není stanovena. Somatotropin se produkuje v hypofýze - mozek. U zdravého člověka se sekrece hormonu mění po celý den a dosahuje maxima brzy ráno. U pacientů nejen zvýšila produkci somatotropinu, ale také narušila denní rytmy jeho produkce. Hypofýza se zvyšuje, existuje adenom - benigní nádor. Může dosáhnout několika centimetrů, což přesahuje velikost tohoto oddělení mozku několikrát.

Mezi faktory přispívající k této nemoci patří:

  • trpěl kraniocerebrálním zraněním;
  • nádory hypotalamu;
  • chronická sinusitida;
  • genetická predispozice (choroba akromegalie od příbuzných);
  • neuroinfekce;
  • patologie v těhotenství a porodu.

Příznaky

Obraz choroby je způsoben nadměrnými somatotropními hormony, které ovlivňují celé tělo jako celek, a zvýšení tlaku hypofýzy v přilehlých oblastech mozku. V druhém případě bude velikost nádoru důležitým faktorem - kolik je mozek a optické nervy stlačeny benígním adenomem mozku. Závisí to na tom, do jaké míry bude pacient diagnostikován se zobecněnými anomáliemi.

Symptomy zvýšených hladin somatotropinu:

  • Charakteristické změny ve vzhledu pacientů: růst mandibuly, šourku, nosu, ušních perel, rtů, jazyka; vzhled hrubé rýže osobnosti; zahušťování, redundance kůže.
  • Změna kousnutí, zvyšující mezeru mezi zuby.
  • Hypertrofie řeči, hrubnutí hlasu.
  • Zvýšení nohou a rukou, prsty.
  • Deformace kostry a kloubů: zkreslení páteře, zvětšení spojivových tkání chrupavky.
  • Zvýšená aktivita potu, mazových žláz.
  • Hirsutismus - nadměrná ztráta vlasů u mužů u žen.
  • Růst štítné žlázy.
  • Zhoršení absorpce glukózy, diabetes mellitus.
  • Zvýšení vnitřních orgánů, kardiovaskulární patologie.
  • Porucha činnosti dýchacích orgánů: růst měkkých tkání horních cest dýchacích, syndrom spánkové apnoe.
  • Syndrom karpálního tunelu, který snižuje citlivost prstů.
  • Změny hladiny pohlavních hormonů vedou k výpadku elektřiny, menstruačním poruchám, neplodnosti u žen.
  • Obecná slabost, rychláúnavy, svalové dystrofie.

S šíření adenomy a nouzových okolních oblastech mozku nebo optických nervů se objeví: fotofobie, záchvaty, závratě, zvracení, bolesti hlavy jsou charakterizovány tím, zvýšeného intrakraniálního tlaku, částečnou ztrátou sluchu, snížená citlivost. Často se vyskytují nádory štítné žlázy, orgány trávicího traktu.

Klasifikace

Klinická klasifikace choroby acromegalie se provádí z různých důvodů. Stadia onemocnění se berou v úvahu: časné, hypertrofické, nádorové, kachetické. Podle charakteru rozvoje se rozlišuje aktivní (progresivní) a stabilní (pomalý růst) stupeň patologie. Klasifikace podle variant choroby: benigní a maligní varianta vývoje. Podle velikosti jsou adenomy rozděleny na:

  • mikroadenom (méně než 10 mm);
  • makroadenomu (10 mm): эndosellyarnuyu (mezoadenoma) a эkstrasellyarnuyu (parasellyarnuyu nebo laterosellyarnuyu, suprasellyarnuyu, ynfrasellyarnuyu, obří).

Stadia vývoje akromegalie

Acromegalické onemocnění postupuje v průběhu let. Postupně měnící vzhled pacienta je narušován selháním práce vnitřních orgánů. Průměrná délka života pacientů bez léčby je od doby nemoci až do smrti - přibližně 3-5 let. Správná komplexní léčba zvyšuje šance na přežití od 10 do 30 let. Jak postupuje benigní adenom hypofýzy, rozlišují se následující stadia onemocnění:

  • Brzy - počátek onemocnění. Diagnostika je možná na základě výsledkůprovádět počítačovou tomografii a analyzovat hladinu somatotropinu v krvi.
  • Hypertrofní - existují jasné příznaky onemocnění.
  • Tumor - adenom ovlivňuje sousední mozkové struktury, což vede k výskytu odpovídajících porušení.
  • Kachetické vyčerpání jako konec onemocnění.

Komplikace

Progrese nemoci způsobuje komplikace v práci prakticky všech systémů a orgánů člověka. Existují: hypertrofie srdečních svalů, srdeční selhání, myokardiální dystrofie. U 30% pacientů se objevuje diabetes, dochází k poruchám funkce jater a dochází k emfyzému plic. Růstový hormon podporuje vývoj benigních, maligních nádorů, endokrinních poruch v těle.

Diagnostika

Komplexní diagnostika akromegalie zahrnuje přehled endokrinologa, laboratorní vyšetření. Dále se zkoumá: hladina somatotropního hormonu v krvi ráno a po podání glukózy; růstové faktory podobné inzulínu (IRF). Test glukózové tolerance se používá k vyhodnocení účinnosti léčby. Koncentrace IRF-I ukazuje celkové množství růstového hormonu za den. Jeho zvýšená úroveň potvrzuje diagnózu.

Při pozitivních výsledcích analýzy určete další zkoušky. Oční vyšetření ukazuje zúžení zorného pole. S pomocí rentgenového snímku lebky se zkoumá oblast tureckého sedla - umístění hypofýzy. Nádor je hodnocen pomocí MRI, počítačové diagnostiky mozku. Komplexní přehled všech věcítělo okamžitě rozpozná stávající komplikace onemocnění ve vnitřních orgánech.

Léčba akromegalie

Účinná léčba zahrnuje řadu činností, které jsou individuálně přizpůsobeny. Jedná se o chirurgický zákrok, který se provádí jak tradičním způsobem, tak pomocí Cyber ​​Knife. Lékařská terapie se používá k nápravě tvorby hormonu. Pacienti jsou posuzováni pod neustálým dohledem odborníků, aby zhodnotili změny, ke kterým dochází.

, rychle snížit obsah somatotropnыh hormony a stlačení nádoru na mozku může jen růst odstranění adenom. Léky poskytují podpůrné, přípravné a zpomalující proces jednání. Kardiomyopatii akromegalie nemůže být léčena samotnými léčivy. Radiační terapie se používá jako nezávislá léčba, stejně jako pooperační účinky. Existuje několik metod expozice, z nichž každá se týká různých typů nádorů.

Chirurgická metoda

Při chirurgickém odstranění nádoru hypofýzy se používají různé typy přístupu: transcraniální, transnazální nebo jejich kombinace. Taktika chirurgického zákroku se vyvíjí individuálně pro každého pacienta, přičemž se berou v úvahu rysy nádoru. Je to důležité: povaha nádoru, jeho velikost, složení, anatomické rysy pacienta. Operace se provádí pomocí endoskopu.

Transplantační operace se provádí s nádorem v tureckém sedle (endoselulární) a v případech růstu nádoru vklínový sinus (infrasellární). Intervence se provádí za lokální anestézie. Endoskop je zaveden přes nos, dělí se řez v přední straně tureckého sedla, přes otvory v nich, odstranit nádor. Operace trvá 2,5-4 hodiny, doba návratnosti k vypouštění z kliniky - až 4 dny.

Transcraniální metoda je oprávněná v lokalizaci adenomu v oblasti mozku - tureckém sedle (suprasellular) s nerovnoměrným růstem jeho uzlin. Tato komplexní operace se provádí trepaním lebky, což je nebezpečné pro vznik velkého počtu komplikací. Narkotické užívání je celková doba, kdy je pod kontrolou lékařů na klinice - asi 10 dní.

Moderní metoda chirurgické intervence - radiochirurgie. Po provedení přesné diagnózy a sestavení 3D modelu adenomu je odstranění prováděno kybernetickým nožem. Objektivně ovlivňuje nádor (přesnost 0,5 mm) bez ovlivnění okolní tkáně. Operace se provádí vzdáleně a bezbolestně, pacient se domů ve stejný den vrátí domů. Tato technika je poměrně bezpečná a účinná.

Při úspěšném a včasném chirurgickém odstranění adenomu se eliminuje život ohrožující pacient a provede se korekce vizuálních a endokrinních poruch. Po operaci se mohou objevit komplikace: meningitida, cerebrální krvácení, nosní lékořice. Po manipulaci se pacient doporučuje pro radioterapii, hormonální léčbu. Takový integrovaný přístup zvítězí v 90% případů.

Léčba

Léčba nemocíLéčba hypofýzy začíná po úplné diagnostice. Vybrané hormony pro substituční léčbu, léky, které ovlivňují mechanismus nadměrné sekrece. Léčebná terapie se používá v primární léčbě nebo v přítomnosti kontraindikace pro chirurgické odstranění. Navíc pomáhá při přípravě na operaci, snižuje riziko komplikací. Účinek na adenomy hypofýzy:

  • agonisty dopaminu;
  • analogy somatostatinu;
  • deriváty aminoglutethimidu, ketokonazol;
  • thyroidektomii.

Použití oktreotidu (Sandostatin) snižuje hladinu somatotropinu v krvi. Jeho výhodami je dlouhá doba působení, během které se snižují hlavní, jiné bolesti, opuch měkkých tkání a slabost. Průběh léčby je prodloužen, aplikace je podávána subkutánně v dávce 0,05-0,1 mg 2-3krát denně. Nevýhodou tohoto léku je to, že neznižuje adenom a není protinádorový, takže neovlivňuje průběh onemocnění.

Vylučování somatotropinu a prolaktinu klesá při užívání léků bromokryptinu a kabergolinu. Počáteční dávka - 2,5-3,75 mg /den (1/2 tablety 2-3 krát denně), postupně se zvyšuje na 10-20 mg /den. Dlouhodobá léčba je u pacientů špatně tolerována z důvodu dyspepsie a hypotenze. Taková terapie se provádí s neúčinností chirurgické léčby.

Předpověď

Šance na zotavení nebo významné zvýšení délky života pacientů závisí na mnoha faktorech: účinnost detekce onemocnění, zvláštnosti jeho průběhu,obecného stavu lidského zdraví. Akromegalie výrazně snižuje životnost. Podle statistik asi 90% pacientů nežije až 60 let. Hlavním důvodem úmrtí je kardiovaskulární onemocnění.

Pokud léčba nezmizí, zdravotní postižení a úmrtí se rychle vyskytnou. Úspěch léčby závisí na velikosti adenomu. U mikro-tumorů je 85% pacientů vyléčeno před relapsem. U makrozenomu jsou šance na zotavení méně - pouze 30%. Nejhorší prognóza nádorů s extracelulárním růstem je, že je těžší je odstranit, takže frekvence relapsu je vysoká.

Prevence

Pokud pacienti přijmou preventivní opatření, umožní jim včas odhalit onemocnění, včas zahájit normalizaci hladiny hormonu, dosáhnout remise patologie. Profylaktické opatření zahrnují:

  • včasná léčba infekčních onemocnění nosohltanu;
  • zabránění poranění hlavy;
  • 129) operační vyšetření při prvním podezření na onemocnění;
  • plná, vyvážená výživa;
  • léčení infekčně-zánětlivých onemocnění centrálního nervového systému.

Fotografie pacientů s akromegalií

Videa

Informace uvedené v článku mají informativní povahu. Materiály tohoto článku nevyžadují samostatnou léčbu. Pouze kvalifikovaný lékař může diagnostikovat a poradit s léčbou na základě individuálních vlastností konkrétního pacienta.