Daryna onemocnění - příznaky na pokožce, dědičnost, lékařské terapii a prevenci

Jednoduchý kožní vyrážka mohou být příznaky závažné dědičné onemocnění Daria nebo dyskeratoza. Toto onemocnění se může objevit ve dvacátém roce života nebo později v několika generacích rodiny. Chcete-li správně diagnostikovat výskyt nepříjemných příznaků a žádnou újmu na jejich zdraví v průběhu léčby, měli byste se poradit s dermatologem. Pouze odborník po doručení pacienta všech analýz může určit správný průběh léčby.

Co je Darina nemoc

Folikulární dyskeratoz, psorospermoz onemocnění Daryna-White, vegetativní keratózu, ichtyóza nebo folikulární Daryna syndrom - vzácné dědičné dermatóza, který je vysílán v autosomálně dominantní vzor s různou mírou projev abnormálního genu. Problém je způsoben mutací části DNA, která je zodpovědná za syntézu proteinu, který spojuje buňky epidermis. Jak postupuje syndrom, mohou se objevit nové erupce, staré papuly se začnou splynout s nádory. Tato nemoc může být náchylná k ženám a mužům.

Příznaky

Patologický proces vzniku nemoci začíná vzhledu plochých folikulárních uzlů (papule). Jejich průměr může dosáhnout od 1 do 3 mm. Papuly jsou pokryty kůrou hnědé barvy, pod kterou můžete vidět prohloubení ve formě nálevky. Často se nacházejí v ústech vlasových folikulů, což vede k výskytu další choroby - folikulitidy. Papuly se nacházejí na obličeji u chrámů. Navíc příznaky onemocnění jsou:

  • změna kůže, která se postupně stává hrubá a hustá;
  • rozšíření ústí potních žláz;
  • při několika sloupcích se mohou objevit krevní cévy a malé bubliny v oblasti krku;
  • Někteří pacienti mají kostní porážku;
  • vzhled peelingu a vyrážky;
  • v případě Daryovy ​​nemoci jsou kožní léze pozorovány v místě velkých záhybů, na obličeji a pokožce hlavy, za ušima a uprostřed hrudníku;
  • změna stavu nehtové desky: existují podélné pruhy červené a bílé, nehty se mohou narovnat.

Příčiny Dinaovy nemoci

V patogenezi jejichtyózy je určitá úloha dysfunkce pohlavních žláz. Folikulární dyskeratóza Daryni je dědičná, hlavní příčinou je přítomnost abnormálního genu v těle a hlavním rizikovým faktorem je předispozice dědičného člověka. V důsledku Daryovho syndromu není vitamín A dostatečně absorbován tělem, obsah zinku a aktivita některých enzymů v pokožce se snižuje.Výsledkem těchto patologických procesů je narušení mechanismu keratinizace pokožky.

Jsou-li rodiče nositeli abnormálního genu, pak v jejich případě bude s nimi diagnostikováno 50% jejich dětí - Daryova choroba. I když má nemocné dítě zdravé dítě, jeho budoucí děti nebudou mít tuto patologii. Vegetativní keratóza nemůže být přenášena podle pohlaví nebo vzdušných kapiček. Někteří dermatologové se domnívají, že příčinou Daryského syndromu je hypovitaminóza vitaminu A.

Klasifikace

Dědičná dermatóza Darya, založená na klinických projevech, se dělí na:

  1. lokalizovaná dyskeratóza (zosteriformní nebo lineární). Tato forma má abortní lineární buňky, které jsou lokalizovány pouze na nestandardních nebo omezených oblastech pokožky. Je charakterizována kombinací papulí a uzlů.
  2. Folikulární je typická. Tato seborrická forma se vyskytuje v 90% případů.
  3. Hyperkeratóza (hypertrofní). Izolovaná forma onemocnění (válečná dyskeratóza). Primárním prvkem projevů onemocnění jsou kožní defekty s plaky a praskliny, rozšíření bradavic.
  4. Vezikuly - bulózní dyskeratóza. Tato forma syndromu se liší polymorfismem vyrážky. V různých stádiích onemocnění jsou uzliny a vezikuly.

Diagnostika

Obecný klinický obraz a celková anamnéza pacienta pomáhá určit další průběh léčby darytózy Daryni. Během diagnózy lékař vyšetřuje příznaky patologie, předchozí příhody vyrážky mezi blízkými příbuznými. Propotvrzení onemocnění je zpravidla předepisována histologická analýza, která zkoumá kůži. Kromě toho se vyžadují laboratorní testy: biochemický krevní test (alkalická fosfatáza, bilirubin, triglyceridy, AsAT, ALAT), obecná analýza moči a krve.

Klinický obraz onemocnění připomíná leukoplakii. Navíc je třeba Daryovu nemoc odlišit od:

  • puky;
  • seboroická dermatitida;
  • červený plochý lichen;
  • nemoc Kearle;
  • epidermodysplasie verruciformu.

Léčba dyskeratózy kůže

Daryova nemoc - Genetický přenos předispozice. Léčba onemocnění je složitá, dlouhá a symptomatická. Chcete-li zahájit léčbu, musíte navštívit odborníka, který pomůže odstranit faktory, které vyvolávají exacerbace: přechladnutí, UV (ultrafialové), pocení, vysokou vlhkost. Dále, pokud existuje sekundární infekce, bude nutné ho zbavit pomocí antibiotik a antifungálních léků. Místně používané aerosoly, anilinové barviva. Darya může být vyléčena regulací složení kožních buněk.

Paralelně by měl odborník připravit ohnisko chronické infekce. Hlavní pozornost by měla být věnována korekci keratinizace, při níž se používají ve velkých dávkách vitamínů A a E. Zvenčí určují dimethylsulfoxid a Unna krém s retinolem. Pokud je Daryova nemoc komplikována bakteriální infekcí, která se může projevit pyodermou (impetigo), může lékař předepsat antibiotika. S hormonálnímiměla by být zvolena korektivní terapie. Pod jeho vlivem je možné trvale dlouhodobé remise, vyhlídka na obnovu choroby je nejpříznivější.

Léčivé

Při exacerbaci onemocnění je darya pacienta zpravidla hospitalizována. Pro léčbu je předepsán orální podávání vitaminu A a jeho injekce. Trvání léčby je individuálně zvoleno a podléhá kontrole dermatologa. Často se v počátečním stadiu nemoci používají aromatické retinoidy, imunosorbenty, lokální keratoplastické léky. Pacienti s Daryovou chorobou vyžadují stálou lékařskou prohlídku, odbornou recenzi jednou čtvrtletí. Kromě toho může dermatolog jmenovat:

  • kyslíková terapie;
  • lázeňská léčba;
  • mořské a kyslíkové lázně;
  • mírné ultrafialové ozařování;
  • terapie PUVA.

Při folikulární dyskeratóze se Daryni doporučuje používat lidové léky:

  • můžete pít bylinný čaj 5krát denně, který je vyroben z listů černého rybízu;
  • je užitečný odvar z kopřivy, měl by být opilý 2krát denně v poloviční sklenici nebo použitý k zavlažování nebo pleťové vody postižené kůže.

Provoz

Pokud má průběh onemocnění rozšířený charakter, dermatolog může poradit pacientovi používat hormonální masti na bázi prednisolonu a hydrokortizonu. Takové léky pro vnější použití mohou eliminovat zánětlivý proces, omezit otoky a urychlit čištění povrchu rány. Kdypřítomnost velkých zvětšení během onemocnění může ukázat odstranění změn chirurgickými metodami nebo elektrokoagulací. Ve výjimečných případech se pacient podrobuje odstranění nekrotických vyrážkových prvků.

Prevence

Dětské onemocnění folikulární dyskeratózy, nebo Darya, jsou proto vnímány jako primární prevence, mnoho odborníků doporučuje poradit v genetice pro ty páry, které se v blízké budoucnosti chystají otehotnit. To platí zejména pro ty rodiče, jejichž rodina byla jednou diagnostikována onemocněním. Včasná terapeutická opatření používaná v nemocnici často vedou k dobrým výsledkům.

Použití suchých kožních krémů /masti, pravidelné hygienické postupy, použití pouze speciálních prostředků pro sprchování - všechny tyto požadavky musí být dodržovány v tendenci člověka k kožním chorobám. Mnoho pacientů je schopno dosáhnout udržitelné remise již několik let. Přestože nelze očekávat úplné zotavení z Darinaho syndromu. Při absenci řádné léčby nemoci mohou vzniknout komplikace ve formě:

  • otoky pokožky;
  • zvýšení vnějších projevů;
  • zhoršení stavu kůže s vyrážkami.

Fotografie z Daniyovy choroby

Video