Addisonova nemoc - příznaky nástupu, kožní projevy a substituční hormonální terapie

, chronická nebo primární adrenokortikální nedostatečnost, a Addisonova nemoc nebo bronz - vzácný patologie endokrinního systému, ve kterém nadledvinky produkují hormony jsou již ve správném množství. Onemocnění je charakterizováno různými příznaky a bez léčby může vést ke kardiovaskulárnímu kolapsu. Špatný stav kůry nadledvinek, který spouští Addisonova nemoc, což nakonec vede k nedostatečné sekrece hormonů nebo úplné zastavení výroby.

Co je Addisonova nemoc

Nemoc je diagnostikován zřídka - o 100 000 u 4 osob za rok. Addisonova nemoc ovlivňuje stejně muže i ženy různých věkových skupin. Klinický projev Addisonovy patologie je často pozorován po úrazech nebo stresu. Jiné příčiny nemoci zahrnují ztrátu sodíku při pocení, chirurgie, těžkou infekci krvácení. Často je nástup Addisonovy nemoci spojen s autoimunitními nebo zánětlivými procesy.

Addisonův syndrom může být způsoben jmenováním léčiv, které blokují syntézuglukokortikoidy a kombinovat s hypotyreózou nebo diabetes mellitus. Náhlý nedostatek steroidních hormonů způsobuje porušení albuminu, mastného metabolismu sacharidů a pacient ztrácí citlivost na inzulín. V důsledku tohoto onemocnění se vyvíjí hypoglykémie a hladina glykogenu v játrech se snižuje. Pacient pocítí slabost a nedostatek neuromuskulárních funkcí, trpí imunitním systémem těla, což s sebou nese nízkou odolnost vůči infekcím.

Příznaky

Nedostatečná kůra nadledvin je doprovázena ztmavnutím sliznic a kůže. Bronzová kůže je známkou patologie Addison. Mezi časné příznaky nadledvinek patří únava, slabost, ortostatická hypotenze. Vzhled pigmentace je charakterizován ztmavnutím nahé i uzavřené části těla, zejména v místech jizev, vrásek, extenzních ploch. Na ramenou, krku, tváři se mohou objevit černé pigmentové skvrny.

Pozdější stadia bronchiálního onemocnění jsou charakterizovány hypotenzí, dehydratací, úbytkem hmotnosti. Nadledvinová krize doprovázená bolesti břicha, dolní končetiny a dolní části zad. Může se vyvinout hluboká astenie, periferní cévní nedostatečnost, porušení všech funkcí ledvin a nakonec azotemie (zvýšený obsah dusíkatých metabolických produktů v lidské plazmě).

Pro ženy

V případě nedostatečnosti kůry nadledvin u ženy se u ženy objevuje černé a modré zbarvení bradavek, úst, vagíny, konečníku. Na těle jsou oblastivitiligo, je nauzea, zvracení, průjem. Možná synkopa, závratě. V důsledku porušení metabolických procesů během onemocnění je snížena tolerance k chladu. Snížení hladin glukokortikoidů je velmi pomalé - v průběhu několika let proto je obtížné diagnostikovat počáteční stadium Addisonovy nemoci.

Jiné příznaky nadledvinové choroby u žen:

  • nízká svalová hmotnost;
  • ztráta chuti k jídlu;
  • zastavení menstruace;
  • snížení libida;
  • ztráta vlasů na pubech a axilárních depresích;
  • ztráta elasticity kůže;
  • vývoj gastritidy, vředů žaludku;
  • prudký pokles krevního tlaku;
  • mdloby;
  • necitlivost končetin;
  • agrese.

Děti

Když jsou nadledviny postiženy a sekrece hormonů v nich klesá nebo končí, symptomy se neliší od příznaků dospělého bronchiálního astmatu. Podle frekvence onemocnění u dětí, Addisonova patologie překonává vývoj tuberkulózy. Lékaři často spojují nadledvinové léze u dítěte s jinými nemocemi (autoimunní, houbová, AIDS, syfilis a další). Ve vývoji Addisonovy nemoci u dětí jsou převládající následující příznaky:

  • zhoršující se chuť k jídlu;
  • rychlá únava;
  • hypotonie;
  • porážka orgánů střevního traktu;
  • deprese, psychóza;
  • zlepšení chuti, čichové, sluchové citlivosti;
  • ztmavnutí kůže a sliznic.

Odůvodnění

Pro každou osobu se Patologie Addison vyvíjí z různých důvodů. Většinou jde o autoimunní poruchu funkcí žláz, kdy tělo produkuje protilátky proti vlastním tkáním. Ostatní pacienti po tuberkulóze ochoreli. U ostatních pacientů se Addisonova choroba vyvinula z různých důvodů:

  • genetická predispozice;
    • 68) porušení funkcí hypofýzy;
  • houbové nebo bakteriální infekce nadledvin;
  • zhoubné a benigní nádory nadledvin;
  • trauma nadledvin;
  • nesprávné použití glukokortikoidů;
  • silný emoční stres;
  • poruchy krevního oběhu nadobličkových žláz.

Diagnóza Addisonovy nemoci

Aby bylo možné adekvátně léčit Addisonovu chorobu, je nejprve nutné tuto chorobu řádně diagnostikovat. Při prodlouženém průběhu patologie jsou potřebné instrumentální studie k určení rozsahu poškození kůry nadledvin. V případě podezření na bronzovou chorobu endokrinolog zpočátku provádí anamnézu, poté pacientovi přidělí:

  1. Krevní test. Úroveň ACTH (adrenokortikotropního hormonu), kortizolu, sodíku a draslíku je snadné potvrdit nebo vyloučit Addisonovu chorobu. Pokud jsou v krvi přítomny protilátky, lékař určí autoimunitní povahu onemocnění.
  2. Stimulace exogenních ACTH. Kortizolový test měření, provedený po intravenózním podání podobného syntetického hormonu. Za přítomnosti Addisonovy nemocireakce je slabě vyjádřena nebo vůbec chybí.
  3. Hypoglykemie inzulinu (studie). Prováděna pro diagnózu sekundární formy nemoci, která se vyvíjí na pozadí onemocnění hypofýzy. Při absenci Addisonovy patologie se hladiny glukózy snižují a kortizol se zvyšuje.
  4. Vizuální testy. Získejte velikost nadledvin a zhodnoťte jejich stav pomocí počítačové tomografie (CT), magnetické rezonance (MRI), rentgenových snímků a ultrazvuku.

Vzorek se Sinaktenem

Švýcarská droga Synactene se používá k krátkodobému testu, který určuje míru a povahu porušení sekrece hormonů ve vývoji onemocnění nadobličkových žláz. Jedná se o antialergickou drogu steroidní povahy, která se skládá z 24 přírodních aminokyselin. Test s přípravkem Synacthen se provádí následujícím způsobem: Ráno se 250 μg léku podává intramuskulárně, pak hodinu po podání injekce pacient odebere krev pro měření hladiny kortizolu.

Léčba

Důležitým místem léčby Addisonovy patologie je strava s frakční výživou. Pro zajištění obnovy tělesné hmotnosti, obnovení schopnosti pacienta pracovat a rozvíjení imunity by měl být celkový obsah kalorií v jídle o 25% vyšší, než je doporučeno odborníky na výživu v normálním zdravotním stavu pro daný věk. Aby se eliminovala hypovitaminóza během léčby nadledvin, lékaři předepisují použití kyseliny askorbové a nikotinové, thiaminu, riboflavinu, vitamínů A, E. Dávkování se vypočítává individuálně.

syntetické glukokortikoidy a mineralokortikoidy v patologie Addison zobrazeny jako léky desoxykortikosteron, hydrokortizon, kortizon, aldosteron, Fludrokortyzon. Substituční léčba kortikosteroidy se provádí po celý život, takže pacient je pod neustálým lékařským dozorem pro účely nezbytné korekce dávkování léků.

Pro normalizaci hladin glukózy v průběhu Addisonovy patologie se podává intravenózně (5% roztok). Pro doplnění objemu tekutiny je pacientovi předepsán fyziologický roztok chloridu sodného (intravenózně). V těžkém průběhu Addisonovy choroby je předepsána chirurgická léčba, která spočívá v chirurgickém odstranění nadledvin. Po chirurgickém zákroku potřeba těla pro glukokortikoidy nezmizí, takže používání syntetických hormonů pokračuje.

Předpověď a prevence

Při včasné a odpovídající léčbě Addisonovy choroby je prognóza příznivá. Průměrná délka života je téměř normální. Co se týče prevence adrenálních onemocnění, bronchiální onemocnění je autoimunitní patologie, pro kterou ještě nebyly vyvinuty preventivní opatření. Lékaři doporučují posílit imunitní systém, vyhýbat se účinkům toxických látek. Abychom zabránili rozvoji nemoci, měly by být všechny infekční nemoci, zejména tuberkulóza, léčeny včas.

Videa: Addisonova choroba