ichtyóza - typy a zdá se, konvenční terapii a oblíbené způsoby zacházení s nemocí

, dermatologické problémy nejsou omezeny na vzhledu jednotlivých lézí, odlupování nebo místní alergické kopřivka. Existuje celá řada onemocnění, zejména v rámci skupiny dermatóz, což je velmi obtížné bojovat dokonce snížit závažnost příznaků a zdá téměř nemožné úplné uzdravení. Taková nemoci zahrnují vzácnou, ale nebezpečnou ihtyózu. Jak se to projevuje a proč?

Co je jejichtyóza

Název této nemoci dostal jeho hlavní symptom - tvorbu povrchové vrstvy odumřelých kožních silná měřítek, které se podobají ryby (od „ichtys“ řeckých znamená „ryba“). Ichtyóza - je skupina dědičných kožních onemocnění (někteří odborníci přidělený dermatitidy), vyznačující se tím, poruchy keratinizace - proces formování zrohovatělou podstatu epitelové vrstvy. Zesílení epidermis v této situaci je:

  • rozptýlené - rozložené po celém těle;
  • místní - na samostatných místech.

Odůvodnění

Odborníci říkají, že jakákoliv forma ichtyózy je spojena s mutací nebo porušování genové exprese(genetická informace se podílí na syntéze některých proteinů) kódujících keratin. Kompletní biochemický účinek změn genů nebyl dekódován, ale lékaři předpokládají vysoký význam pro vývoj ichtyózy:

  • nedostatek vitaminu A;
  • patologie endokrinního systému;
  • poruchy metabolismu albuminů a tuků;
  • nadměrná syntéza "defektního" keratinu.

Kromě těchto bodů u pacientů trpících yhtyozopodobnыh států, je nadměrné hromadění aminokyselin mezi rohové váhy, které se vyskytuje proti porušení metabolismu bílkovin. V krvi a moči jsou hladiny tryptofanu, tyrosinu a fenylalaninu zvýšeny. Akumulované glykosaminoglykany (aminokyseliny) mají na mrtvici buňkový efekt, který zpomaluje proces jejich odmítnutí a dokonce způsobuje její bolest.

Příznaky

Klinický obraz je určován formou choroby, povahou jejího průběhu. Někteří lidé nevnímají problém, vidí jen jako nedostatečná hydratace pokožky a zbytek pacientů má těžkou difúzní keratinizace neslučitelné se životem. Během puberty příznaky zmírnit, s vysokou vlhkostí, také pod vlivem suchého studený vítr intenzivnější (v zimě jsou úpadky). Obecně jsou příznaky ichtyózy následující:

  • zvýšené sucho pokožky;
  • nadměrný peeling;
  • erytrodermie (těžké zčervenání kůže);
  • konjunktivitida;
  • deformace nehtové plotny (ne všechny formy onemocnění - vulgární ihtyóza zbavená tohoto symptomu);
  • ztenčení vlasů (na pozadí atrofie vlasových folikulů);
  • pyoderma (jako sekundární infekce, purulentní léze s mikrotraumou kůže);
  • zvyšují závažnost kožního vzoru na dlaních, chodidlech.

Klasifikace

Nejběžnější formou této choroby je vulgární nebo normální ihtyóza, která představuje 90% všech dokumentovaných případů. Projevuje se u dětí v prvních 3 letech života, dochází na pozadí zděděné genetické mutace. Když vulgární forma není ovlivněna loketními klouby, poplitealní fossa, tlustá oblast, podpaží. Je rozdělen na:

  • Xoderma je mírná forma, charakterizovaná pouze suchostí a mírným loupáním v zónách extenzoru.
  • Jednoduchá ikýza - příznaky slabosti, loupání mají formu rozvětvených měřítek. Vedle končetin, těla je také ovlivněna chlupatá část hlavy.
  • Brilantní ihtyóza - charakterizovaná tvorbou průsvitných měřítek na extenzních plochách a hlavě.
  • Ichtyóza podobná hadům - váhy jsou umístěny ve stuze, mají hnědý nebo šedý odstín a okraj s hlubokými bradami.

Existuje asi 28 forem této choroby v úředním lékařství a většina z nich je charakterizována výraznou symptomatologií a silným průběhem. Podle ICD-10 (Lékařská klasifikace onemocnění) patří jejich ikytóza do skupiny "Jiné vrozené anomálie", kde má následující klasifikaci:

  • Jednoduché (vulgární).
  • X-Linked.
  • Lamelární (lamelární).
  • Yhtyozyformnaya erytrodermie bulózní kongenitální onemocnění (Brock).
  • Ichthyóza plodu.

Kromě založena v MKN-10 klasifikace, existuje několik způsobů dělení tohoto onemocnění ve formách, které mohou být použity společně. Takže kvůli závažnosti lze Ichthyosis rozdělit na:

  • těžké - u novorozenců končí smrtí;
  • středního věku - forma slučitelná se životem;
  • Pozdní - projevuje se ve 2. měsíci života.

Některé prameny uvádějí vaskulopodobnыy ichtyózou Shleymana systém, ale lékaři říkají, že takové formy existují: názvy dermatologie nemoci spojené pouze Daryna (follykulyrnыy dyskeratoz) a Brock onemocnění je uvedeno výše. Odděleně formu odkazuje ichtyózy (yhtyozomorfnыe stavu) - diskoidní, senilní (senilní) a symptomatická. Ta je způsobena abnormalitami rakoviny nadledvin nebo štítné žlázy, neuro-vegetativního systému, nebo

  • onemocnění krve;
  • onkologie;
  • metabolické poruchy;
  • alergická reakce na drogy;
  • hypovitaminóza A.

Ichthyóza kůže u dětí

v novorozeneckém onemocnění (většinou lamellyarnыy ichtyózy) projevuje příznaky „kolloydalnoho ovoce“: narozené dítě uzavřeny v žlutohnědého kůry, které jsou nezávisle na zamítnuta několik dní malé destičky. Pod ním je červená oteklá kůže. Kromě toho může novorozenecje třeba poznamenat:

  • zkroucené víčka;
  • protažené ústa;
  • jsou naplněny mrtvými buňkami ucha.

Vrozená iytyóza (maligní keratom) se rozvíjí v plodu dokonce iv 5. měsíci těhotenství, dítě vypadá, že svítí se šedo-černými velkými šupinami. Nejčastěji je abnormalita doplněna deformací kostry, tvorbou interdigitálních membrán. Pravděpodobnost úmrtí kojence je 20% (v důsledku zablokování potních žláz, ztráty vlhkosti, vzniku sepsy). V jiných formách je prognóza života příznivá. Průběh onemocnění závisí na jeho formě:

  • Při Brocově nemoci se erytrodermie postupně snižuje a hyperkeratóza se zesílí.
  • S lamelární formou s věkem probíhá onemocnění, ačkoli se snižuje zčervenání kůže. Cibule na oddělených místech zcela nezmizí.
  • Daryova nemoc způsobuje odchylky v duševním vývoji dítěte, porušení sexuálních žláz.
  • Chlapci postiženi X-spojenou formou, mají kostní anomálie, mentální retardaci.
  • Ve vulgární podobě, jak dítě starne, je dítě vystaveno bronchiálnímu astmatu, seborrému ekzému a poruchám pocení.

Diagnostika

Studie o zjištění této choroby jsou specifické, vysoké a proto nepřístupné. Vzhledem k těmto okolnostem lékaři většinou vyhodnocují klinický obraz a údaje o historii k diagnostice ichtyózy. Zvláště důležité je poznamenat:

  • věk pacienta, když se symptomy objevily poprvé;
  • Existují alergické onemocnění, poruchy endokrinního systému, orgány střevního traktu SUSE (zejména pankreatu, žlučníku);
  • přítomnost nebo nepřítomnost ichtyózy příbuzných a druhého stupně (rodiče, prarodiče a prarodiče).

Krevní testy a jiné laboratorní studie mají pouze objasnit stav imunitního systému a otázku dalších patologií. Pozornost je věnována IgE, úrovni eozinofilů, cholesterolu a estrogenu (hormon je studován v moči). Histologické vyšetření mytí pokožky probíhá za účelem odlišení ichtyózy od jiných kožních onemocnění a u těhotných žen po dobu 20 týdnů provede biopsii kůže plodu.

Léčba

V moderní medicíně neexistuje způsob, jak ovlivňovat genetické mutace (a specificky na DNA epidermálních buněk), proto je ichtyóza nevyléčitelná. Terapeutická opatření, která jsou doporučována lékaři, mají čistě symptomatickou povahu. Pokud je onemocnění obtížné, pacient je hospitalizován v nemocnici. Mírné formy mohou být ovlivněny ambulantní (doma). Léčba jejichhyyózy je prodloužena pod kontrolou dermatologa a zahrnuje lokální a systémové účinky:

  • trvalé zvlhčení pokožky;
  • podpora minimální tloušťky keratinózní vrstvy;
  • korekce hormonálního pozadí (diskutováno samostatně s endokrinologem);
  • posilující obecnou imunitu.

Lékaři naznačují kombinaci tradiční medicíny a formální léčby, ale všechny léčebné programy by měly být dohodnuty se specialistou.Systémová léčba zahrnuje především užívání léků, které ovlivňují hormonální pozadí, protože porušení štítné žlázy je častým "druhem" ichtyózy. Navíc jsou předepsány retinoidy. Místní léčba vyžaduje:

  • Aplikace exfoliačních a změkčených keratinózních vrstev (keratolytických) prostředků.
  • Denní aplikace hydratačních a vitaminových (s retinolovým) krémy, masti, gely.
  • Přijímání lázní s teplotou vody 36-38 stupňů, které přidávají odvar z bylin, roztok škrobu nebo soli. Vany se užívají denně, nahrazují je sprchami a po ošetření se pokožka ošetří vazelínou pro udržení vlhkosti.
  • Vyvarujte se mýdla během hygienických procedur - používejte gely, které obsahují přírodní oleje (na začátku kompozice), bylinné výtažky.
  • Vedení fyzioterapeutických postupů, které zvlhčují pokožku, ovlivňují metabolické procesy v tkáních. Léčba trvá 2-4 týdny po opakování opakování.

Celková zdravotní prognóza je pozitivní: průměrná délka života osoby s touto chorobou se nezhoršuje, pokud neberou v úvahu vzácné formy (jako je choroba harlekýnu). I u novorozenců ve většině případů chybí život ohrožující: mezi běžnými druhy nemocí je výjimkou pouze lamelární forma. Dítě může zemřít v dětství: mortalita je diagnostikována u 20% novorozenců.

Přípravy

Léčiva pro léčení jejichtyózy se používají jak pro lokální, tak pro systémové účely.Důležitou roli hrají komplexy vitamínů, které nutně obsahují retinol, tokoferol, vitaminy skupiny B, kyselinu niacinovskou. Jsou předepsány ve formě roztoků pro intramuskulární injekci, kapky pro orální podání a nutně ve formě gelů a masti pro místní aplikaci. Dále použité:

  • glukokortikosteroidy (lokálně);
  • přípravky hormonální substituční terapie (inzulin, thyroidin - uvnitř);
  • zdroje zinku (uvnitř);
  • keratolytické látky (lokálně na bázi močoviny, kyseliny salicylové nebo kyseliny mléčné);
  • antibiotika (spolu s kortikosteroidy u novorozenců s přídavkem bakteriální infekce).

Přípravy na místní akce

Externí užívání léků se doporučuje pro dva účely: zvlhčení dermis a odstranění nadržených šupin, které se dosahuje při použití keratolytických formulací. Nejjednodušší a nejlevnější způsob, jak přispívat k udržení vlhkosti v kůži, dermatologové volají vazelína - mast na stejném názvu účinné látky, navíc dává mírný ochranný účinek. Aplikuje se pouze po koupání a použití keratolytik:

  • Ecdermal je masť na bázi močoviny, má silný exfoliační účinek a vyznačuje se relativní bezpečností. Navíc zvyšuje pružnost dermy a hladinu vlhkosti v ní. Přiřazeno jako součást komplexní terapie kožních onemocnění s vysokým obsahem draslíku. Nevztahuje se na přecitlivělost na složky přípravkulokální alergické reakce. Používá se 2 p /den tenká vrstva v postižené oblasti, horní část obvazu se aplikuje. Doba léčby je indikována lékařem.
  • kyselina salicylová - nejlevnější antiseptické a keratolytické činidlo pracující na stejné látce a má protizánětlivý účinek. Indikace pro použití jsou kožní onemocnění: od infekčních onemocnění až po dermatitidu a lišejníky. Při ichtyóze se používá alkoholový roztok (1-2%), který se používá 2 p /den, mazání pokožky po koupeli. Denní dávka pro dospělé - 10 ml Délka léčby je jeden týden. Kontraindikace jsou pouze jaterní nedostatečnost, lokální nežádoucí účinky: svědění, pálení. U dětí ve věku do 3 let se droga nepoužívá.
  • Diprosalicum - kombinované keratolytické činidlo pro kyselinu salicylovou a betamethason, má protizánětlivý a antispastický účinek. Vydává se jako masť, předepisuje se k dermatitidě, je to jejich ischýza-podobné podmínky. Nepoužívá se při přecitlivělosti na složky přípravku, lokální nežádoucí účinky: suchá kůže, svědění. Na pokožce se aplikuje tenká vrstva 1-2 p /den (ráno a před spánkem), můžete pod okluzním obvazem. Délku léčby určuje lékař.

Kromě toho je nutné používat retinoidy: příklad takových prostředků může sloužit Vedestemu. Masť na bázi retinolu, která zpomaluje keratinizační proces, stimuluje regeneraci a reprodukci epiteliálních buněk. Účinek použití trvá 12 hodin. Vlastnosti léku:

  • Indikace k použití: Zánět kůže, doprovázený suchostí a zpožděným hojením lézí.
  • Dávkování: Tenká vrstva na kůži, ošetřená antiseptikem, ráno a večer. Se silným peelingem na okluzu. Maximální doba trvání léčby je 12 týdnů.
  • Nežádoucí účinky: Lokální - svědění, zarudnutí.
  • Kontraindikace: hypervitaminóza A, akutní zánětlivé kožní onemocnění.

Někteří lékaři se domnívají, vhodná lokální masti na bázi glukokortikoidů betamethason (Akryderm) nebo prednikarbát (Dermatop). Pomáhají stabilizaci buněčné membrány, což snižuje propustnost kapilár a pozitivně ovlivňují krevní oběh. Použitý krátký kurs (až 4 týdny) pouze na svědectví dermatologa.

Korekce hormonálního pozadí

Porušení štítné žlázy je jedním z nejčastějších problémů pozorovaných s ichtyózou. Většinou jsou vyjádřeny hypotyreózy: snížení počtu vyrobených tímto orgánem hormony vede k potřebě, aby naplnili jejich deficitu. Většinou lékaři předepisují léky na bázi trijodthyronin (nebo tetrayodtyronyna), mezi které patří:

  • Tyreotom - tablety s syntetických hormonů T3 a T4 v dávce 10 mg a 40 mg, které potlačují produkci hormon stimulující štítnou žlázu a zvýšení energetické procesy. Byla přidělena jako substituční léčba po chirurgické léčbě karcinomu štítné žlázy, difuzní gotiky a hypotyreózy.Zakázáno při exacerbaci srdečních chorob. Denní dávka se stanoví individuálně, počáteční léčbu jednou tabletem. Maximální dávka - 5 ks. den Nežádoucí účinky jsou vzácné.
  • Tireocomb je kombinovaný přípravek obsahující kromě hormonů T3 a T4 (10 μg a 70 μg) jodidu draselného. Stimuluje růst a diferenciaci tkání, zvyšuje rychlost metabolismu, potlačuje vývoj TSH (thyroid stimulující hormon). Přiřazen k hypotyreóze a eutheroidní difúzní struma. Zakázáno osobám starším 60 let, se srdečním onemocněním. Může vyvolat příznaky tyreotoxikózy. Dávkový endokrinolog si vybírá individuálně.
  • .
  • thyroidin - rozpočet organické preparáty na bázi hormonů T3 a T4, která má 3 typy dávkování: 0,05 g, 0,1 g a 0,2 g ovlivňuje syntézu proteinů, inhibuje činnost hypofýzy, řídí činnost nervového systému. Přiřazen primární hypotyreózou, rakovině štítné žlázy. Zakázán u diabetes, tyreotoxikózy, koronární insuficience. Může vyvolat nervové vzrušení, tachykardii, nespavost, anginu pectoris. Pít tablety ráno, počáteční dávka - 0,05-0,2 g denně. Pro hlavní léčbu dávku zvolí lékař.

Metody fyzioterapie

, další léčba jakýchkoli podmínek yhtyozopodobnыh nazývá rehabilitační lékaře, kteří předepisují stejný účel jako místní finanční prostředky, aby hydratují pokožku a stimulují látkovou výměnu v něm. Účinek léčby může být viděn v týdnu, ale to vše závisí na pacienta. Většinou doporučuje

  • SUF-expozici - zkratka „SUF“ je zkratka pro „ultra srednevolnovoe“: záření se přivádí do suberythermal a erythema dávek, stimuluje produkci vitamínu D a D2 (izomeru vitaminu D), má pozitivní vliv na endokrinní systém. Dále se provádí stimulace imunity.
  • Thalasoterapie je technika rozdělená do několika odrůd. Prostředky pro léčbu použít nečistota, bláto, řasy, mořské vodě, která zásobuje tělo jód, fosfor, železo, mangan. Thalassoterapie přesné stříhání příznaky ichtyózy aktivně zvlhčující dermis.
  • helioterapie - postupy založené na sluneční záření v malých dávkách ke stimulaci produkce vitaminu D v pokožce a zvyšují aktivitu obranyschopnost organismu. Se konají na gauči (východní nábytku, připomínající postel), hlava pacienta je vždy ve stínu. Opalování nebo přijímání ráno od 8 hodin do 11 hodin, nebo v odpoledních hodinách od 16 do 18 hodin. Optimální teplota vzduchu je 20 stupňů. Postupně prodloužit dobu trvání relace (po dobu 4 minut. Každé tři dny), počínaje 15 minut. a trvá až 1 hodinu. Po každém týdnu vyžaduje helioterapie přestávku po dobu 2 dnů.

Zvláštní zmínku si zaslouží bahenní koupele, které nejen stimuluje metabolismus v postižených tkáních, ale také pozitivní vliv na srdce, krevních cév, nervového systému (užitečné při současném křečové žíly). V přítomnosti akutního zánětu nebo chronické recidivy, onkologie, patologie hematopoézy tyto postupy nejsou předepsány.Nejúspěšnějšími lékaři jsou následující koupele:

  • Kyslík - plyn, založený na rozpuštěném kyslíku. Skládá se z manganu, kyseliny sírové a peroxidu vodíku. Teplota vody nepřesahuje 36 stupňů. Postup trvá 10 až 20 minut, průběh léčby se vypočítá na 10 až 15 zasedání.
  • Sůl - lze provést i doma: berou 100 gramů soli na 100 litrů vody (teplota 36-38 °). Proveďte koupání ne déle než 25 minut. Léčba se skládá z 10 procedur.
  • Škrob - na čerstvé vody (teplota v 34-36 stupňů) s přidáním velkého množství škrobu (předem zředěn studenou vodou). Postup dítěte trvá 12 minut, dospělý - 25 minut. Průběh léčby se skládá z 10 lázní.

Lidové prostředky

Kromě toho lékaři malované průběh lékařských léčebných receptů můžete použít alternativní medicína, vztaženo na celkové posílení imunity a snížení závažnosti symptomů nemoci. Obzvláště účinné jsou následující možnosti:

  • Vezměte vratič květiny, pelyňku, banánu listy, kořeny, pýr plazivý a přesličky (poměr 2: 1: 2: 4: 1). Na 2 polévkové lžíce. l Výsledná směs používá 0,5 litru vody. Infuze je pokryta ručníkem a ponechána po dobu 3 hodin. Poté, co by to mělo vypustit, pít 3 g /den do 70 ml Kurz trvá měsíc, pak si pauzu týden a ošetření opakovat.
  • Smíšené trávy, který byl základem pro výše uvedené infuze olivového oleje ve stejných poměrech, a zahříváním ve vodní lázni (1-1,5 hodiny), dostanete mast. Mělo by se s ním jednatzóna 2-3 p /den. Léčba trvá 3 týdny.

Aby se zvlhčily suché oblasti, snížila se závažnost odlupování a méně bolestivé odstranění keratokonových vah, lze připravit vícesložkovou masti s voskem. Vezměte velkou část najednou a uložte měsíc do chladničky. Algoritmus přípravy a aplikace je následující:

  1. Zahřejte 100 g včelího vosku a 250 g dobrého (82,5%) másla.
  2. Přidejte borovicovou pryskyřici v objemu do 100 g, zahřejte ještě 10 minut.
  3. Rozemlete čerstvý kolín (30 g), hodí tam. Shuffle, dát mu varu.
  4. Po 5 minutách. přidejte máslo s třezalkou (0,5 kg) a nakrájenou křídu (30 g).
  5. Při nízkém teple hodíte hmotnost 2 hodiny, pokrytou víkem.
  6. Přidejte 50 g propolisu, dejte mu pauzu, zahřejte další půl hodiny.
  7. Nechte 12 hodin. v teplé troubě, aby se masť trvala. Použijte pro aplikace (s gázou) nebo jednoduše namažte postižené oblasti 2 p /den.

Prevence

Jedinou relativně spolehlivou metodou ochrany proti nástupu této nemoci jsou lékaři, kteří se při plánování těhotenství nazývají genetické poradenství, určují stupeň pravděpodobnosti výskytu patologických stavů u plodu. Kompletní prevence dědičných onemocnění není možná, zvláště pokud je diagnostikována v nejbližší rodině. Pokud mluvíme o prevenci exacerbací u pacienta, lékaři dávají následující tipy:

  • každoročně navštěvují lázně;
  • vyloučit použití alkoholu nebo omamných látek;
  • Pravidelně navlhčete vzduchmístnost, kde se pacient nachází;
  • , aby se zabránilo stresu, depresi;
  • sledovat rovnováhu výživy (počet účastníků vitaminů a minerálů);
  • , pokud je to možné, přesuňte se do oblasti s vysokou vlhkostí a bez zimního zimního období.

Video

Informace uvedené v článku mají informativní povahu. Materiály tohoto článku nevyžadují nezávislou léčbu. Pouze kvalifikovaný lékař může diagnostikovat a poradit s léčbou na základě individuálních charakteristik konkrétního pacienta.