Ewingův sarkom - příčiny a symptomy nádoru, stadia a prognóza

Onemocnění je maligní nádor kostní kostry. Nádorové nádory jsou častěji diagnostikovány. Je mnohem méně pravděpodobné, že budou postiženi lopatkami, žebry, hřbety, klíční kostí. Diagnóza sarkomu je velmi závažné onemocnění, protože má vysoký stupeň agresivity.

Co je Ewingův sarkom

Mohou se vyvinout zhoubné novotvary na kosti jak u dospělých, tak u dětí. Špička patologie spadá do mladého věku - 10-15 let. Chlapci trpí více dívek než dívek. Toto onemocnění Ewingův sarkom - je jedním z rychle se rozvíjejících lézí, protože v době léčby u mnoha pacientů se dosáhlo třetí a někdy i čtvrté etapy. Onkologie byla otevřena v roce 1921 profesorem Jamesem Yuangem. On popsal onemocnění jako maligní formace, která ovlivňuje dlouhé tubulární kosti. Nicméně onemocnění se může vyvinout:

  • v klíční kosti;
  • v hrudní stěně;
  • v kostech předloktí;
  • v lopatce;
  • v páteři;
  • v kosti kostry.

Příčiny Ewingova sarkomu

Co specificky vyvolává Ewingův nádor, lék ještě není znám. Jak již bylo zmíněno, onemocnění je často diagnostikováno v dospívání. U mladých lidí mladších 20 let jsou léze tubulární kosti výraznější, ve starším věku jsou ploché. Někdy rakovina postihuje měkké tkáně, aniž by to mělo vliv na kost. Hlavní příčiny Ewingova sarkomu:

  • anomálie vývoje močového měchýře nebo kostních tkání;
  • přítomnost benigních nádorů;
  • traumatické poranění;
  • dědičnost (genetické poruchy);
  • východoevropská rasa;
  • mužský sex;
  • věk 5-30 let.

Stages of Ewing sarkom

Nádor kostní kostry probíhá ve 4 fázích. První je charakterizována mírnou tvorbou horní části kosti. Ve druhém stupni Ewingova sarkomu se nádor rozšiřuje uvnitř kostní tkáně. Pak na třetí - nádor začne metastázovat k nejbližším orgánům. Jedná se o lokalizovanou fázi, ve které je rakovina snadněji detekována. Čtvrtá fáze nádoru je charakterizována tvorbou nádoru, který způsobuje metastázu na různých vzdálených částech těla.

Metastázy s Ewingovým sarkomem

Mnoho pacientů má metastázy, které se rozšířily do jiných orgánů a tkání předtím, než je nádor detekován a diagnostikován. Je snadné detekovat metastázy (rentgenové, MRI, ultrazvukové vyšetření). Metastázy s Ewingovým sarkomem se šíří následujícími způsoby:

  • mediastinální (mediastinum);
  • hematogenní (v průtoku krve);
  • retroperitoneálně (retroperitoneální prostor);
  • lymfatických (lymfatických cév).

Metastázy se často pohybují k sousedním orgánům spolu s průtokem krve. Méně častěji procházejí mediastinálně, retroperitoneálně nebo lymfatickými cévami. Nejnepříznivější prognózou je lymfogenní varianta metastázy. Nejdříve se metastázy šíří do kostní dřeně a její tkáně nebo plic. Jak probíhá onemocnění, rakovina měkkých tkání se rozvíjí, jestliže jsou v serózních membránách, lymfatických uzlinách a distálních orgánech léze podobné nádoru. Dále vstupuje do centrálního nervového systému ve formě meningitidy (léze membrán).

Symptomy Ewingova sarkomu

Nemoci v prvním stupni jsou doprovázeny nespecifickými příznaky: intoxikace, únava, slabost. Vzhledem k tomu, že tyto stavy jsou příznaky mnoha patologií, existují problémy včasné diagnostiky rakoviny. Obecné symptomy Ewingova sarkomu jsou anémie, ztráta hmotnosti, nedostatek chuti k jídlu a horečka. Se šířením nádoru dochází k bolesti, která pravidelně zmizí a během hodiny se obnoví. Když rakovina postupuje, bolestivé pocity nezmizí při fixaci končetin a odpočinku. Další příznaky:

  • posilování vaskulárního vzoru;
  • jevy paraplegie (arreflexie, svalová atony a další);
  • příznaky radikulopatie;
  • otoky tkání;
  • narušení funkce pánevních orgánů;
  • lokální venózní dilatace;
  • inkontinence moči;
  • shluk pleurálního výpotku;
  • deformace kosti, která vyvolává křehkost;
  • hemoptýza;
  • zčervenání kůže;
  • selhání dýchání.

Diagnóza Ewingova sarkomu

Při prvním podezření na rakovinu kostí skeletu pacienta je zaměřen na rentgenu. Toto je základní technika, která pomáhá identifikovat kosti v abnormální buňky, jako je například nádor nebo na okraji levé stehenní kosti. Dále diagnóza Ewingova sarkomu zahrnuje:

  1. MRI, CT nebo PET (pozitronová emisní tomografie). Pomáhá identifikovat ty nejmenší metastázy určit jejich velikost a rozdělení na nervy, cévy, okolní tkáně.
  2. Vyšetření kostní dřeně nebo bilaterální trepano-biopsie. Je to povinné, i když neexistuje metastáza.
  3. Pomocné metody. Patří polymerázová řetězová reakce RT-PCR pro detekci rakovinných buněk v krvi, angiografie, imunohistochemických studií (YHH), molekulárně genetické studie, fluorescenční hybridizace in situ, osteostsyntyhrafiya.

Léčba Ewingova sarkomu

vzhledem k tomu, onemocnění proud rychlý a agresivní léčbu sarkomu používá chemoterapie efekt Ewingův po celém těle, aby se zabránilo opakování. Když diagnostikována rakovina, žebra, lopatky, dolní /horních končetin, je prokázáno, že odstranění nádoru chirurgicky. Odstraní jak poškozenou kostní oblast, tak i součásti měkké tkáně maligního vzdělávání. Vzdálená část kosti je nahrazena endoprotézou. Po radikální resekci je radioterapie indikována v místě jejich umístění pro případné zbývající rakovinné buňky.

Yuinga sarkomová chemoterapie

Nejpříznivější prognózou je chemoterapie. Pro to používají cytostatika, jako jsou Yfosfamyd, aktinomycin D, vinkristin, cyklofosfamid, doxorubicin. Chemoterapie pro Ewingův sarkom se podává do 12 týdnů. Pak je předepsána lokální léčba (radioterapie nebo chirurgie). Po odstranění tumor pokračoval podávat cytotoxická činidla, se pravidelně vyšetření krve, kostní skeny. V případě pokročilého metastazujícího vыsokodoznoe doporučil použití chemoterapie s transplantací krevních kmenových buněk a kostní dřeně.

Předloktí s Ewingovým sarkomem

Míra přežití u diagnózy sarkomu páteře (komprese-ischemické myelopatie), hruď tkání (nádorové Askino) a další formy kostních nádorů lokalizovaných stupeň včasné léčby je 70%. Jakékoliv poškození kostní dřeně, nebo v metastatických statistiky poskytuje méně než 25% pětileté přežití. Další prognóza Yuangova sarkomu závisí na jeho umístění a citlivosti na použité léky.

Videa: Ewingův sarkom u dětí