Myasthenia - co to je, formy a diagnostika, příčiny vzniku a léčby syndromu

v autoimunitních neuromuskulární onemocnění (myasthenia gravis, onemocnění-Erba Holdflama) fyziologický mechanismus je narušena neuromuskulární přenos není chronická. Změny v myastenii závisí na protilátkách proti acetylcholinovým receptorům. Snižují množství acetylcholinesterázy v synapse.

Co je myasthenie

Jak je nástup neuro-muskulární patologie:

  • Uspořádání mezi svaly a nervy se nazývají synapse. Nervové zakončení na konci synapse jsou opatřeny bublinami obsahujícími acetylcholinový mediátor.
  • Receptory se naopak nacházejí ve svalech mediátoru.
  • Když je podán příkaz ke snižování svalové hmoty, prochází puls přes nerv. Existuje uvolnění acetylcholinu, puls je připojen k odpovídajícímu receptoru.
  • Myasthenia gravis nastává při blokování přenosu nervového impulsu. Dědictví není přenášeno, zesíleno po fyzické aktivitě.
  • S číslem chorobyNikotinové acetylcholinové receptory v terminálních svalových talířích tvoří pouze 30%.

Formy miastenii

V neurologii onemocnění dala svůj kód ICD 10. Formy myasthenie jsou rozděleny do dvou skupin: lokální a generalizované. Druhý typ je charakterizován selektivitou lézí v patogenezi: některé svaly trpí častěji než jiné. Například:

  1. Mezi oční svaly je společná patologie, která zvyšuje horní víčko.
  2. V ruce, mnohem více než ostatní, trpí slabým ramenním svalem.
  3. Samostatná forma dětské myasthenie, jejíž příznaky jsou zjištěny při narození.

Myasthenie - tvářená forma

Asthenická oftalmoplegie je spojena s takovými onemocněními, jako je lagophthalm, ptóza, poškození očního pohybu, diplopie. Tyto příznaky způsobují obličejovou myastenii, při níž dochází k porážce svalových vláken, zvedání horních víček, kruhové svaly očních víček a očních svalů. Symptomy slabosti očních svalů jsou patologické únavy, které mohou být zhoršeny:

  • fyzická aktivita;
  • nárůst emocí, porucha;
  • stres;
  • po průběhu anticholinesterázových léků.

Myasthenia je zobecněná forma

Častá forma myasthenie je obecná, ve které jsou postiženy všechny svaly. Nejprve je narušena práce okulomotorických svalů, pak svalových vláken krku a obličeje. Generalizovaná myasthenie zabraňuje tomu, aby pacient držel hlavu, dělá to s velkými obtížemi. Na obličeji se objevuje příčný úsměv, na čele se objevují hluboké vrásky.Zvyšuje slinění a únavu svalů rukou a nohou. Pacient se nedokáže vystopovat, je špatné chodit.

Bulvární myasthenie

narušení žvýkání, polykání, změna jazyka, hlasu vyčerpání - příznaky, které jsou charakteristické pro bulbární formu myasthenia gravis (astenická bulbární obrna, pseudobulbar DMO). Pro onemocnění charakterizované dysartrie (poruchy řeči), dysfonií (funění, chrapot) a dysfagie (s polykáním k porušení), že příznaky spojené s svaly měkkého patra a hrtanu, obličejových svalů, okoruhovi. Externí projevy: mladistvost člověka, úsměv "vrčení", letargie výrazů obličeje.

Myasthenic Lambert-Etonův syndrom

Tento jev patří do kategorie vzácných forem myasthenie. Lambert-Eatonův syndrom - onemocnění, při kterém dochází k narušení procesu neuromuskulárního přenosu. Stav charakterizovaný svalovou únavou, záchvaty slabosti ophthalmoparesis (ochrnutí očních svalů), bolesti svalů, autonomních poruch. Myasthenický syndrom se může objevit u malobuněčného karcinomu plic, maligních nádorů, autoimunitních onemocnění. U pacientů s takovým syndromem je obtížné se dostat z místa, kde leží nebo sedí.

Příčiny myasthenie

Myasthenia může být vrozená nebo získaná nemoc. Vrozený stav nastává v důsledku změny genu COLQ (mutace genů proteinů způsobujících svalovou kontrakci). Ve věku 20-40 let jsou ženy s touto chorobou více postiženy než muži. Při autoimunitním procesu směřujícím proti acetylcholinureceptory, lidská imunita produkuje protilátky ve svalové tkáni. Příčiny zakoupené myasthenie jsou popsány níže:

  • nádor thymusové žlázy (thymoma, thymus);
  • různé autoimunitní procesy;
  • Závažné stresující situace;
  • virové onemocnění.

Symptomy myasthenie

Chcete-li vědět více o této nemoci, pochopit, myasthenie - co to je, rozpoznat příčinu, pomůže konzultaci neurologa, který spolehlivě určí příznaky myasthenie. Myasthenopodobnyy příznaky jsou dva typy: lidé si stěžují na slabost různých svalových skupin a porušování funkce nervového systému. Takové problémy jsou příznaky onemocnění:

  • s opakovanými pohyby - únavou;
  • diplopie spojená se slabostí očních svalů;
  • ptóza očních víček;
  • snižuje ostrost zraku;
  • potíže s polykáním;
  • dysartrie, nepřesnost ve výslovnosti;
  • porušuje dýchání;
  • zvýšení srdeční frekvence;
  • problémy s křeslem, průjem, zácpa.

Diagnóza myasthenie

Před diagnózou jsou vyloučeny další nemoci, které mohou doprovázet patologii. Nejspolehlivější metodou diagnostiky je test proserinů. Jak se to děje? Pacientovi je podán subkutánní lék prozerin. On bude na krátkou dobu zlepšit funkci neuromuskulárního přenosu. Diagnóza myasthenie zahrnuje další způsoby detekce onemocnění:

  • krevní test protilátek;
  • průzkum pacientů, klinické vyšetření;
  • test snížení (jehlaelektromyografie);
  • počítačová tomografie brzlíku.

Decrement-test

Jednou z možností pro studium procesu neuromuskulárního přenosu je poklesový test s myasthenií, který zkoumá pět svalových skupin. Každý z nich prochází procesem rytmické stimulace, to znamená, že svalová vlákna způsobují umělé redukce. V tomto procesu jsou zaznamenávány indikátory svalové odpovědi při stimulaci. Termín "snížení" se nazývá snížení frekvence svalových odpovědí v reakci na stimulaci, která je charakteristická pro myastenii. Přítomnost dekrementu naznačuje neuromuskulární patologii.

Vzorek proserinu

Droga, dramaticky zlepšuje práci neuromuskulárních synapsí, je průhledná. Při dotazování na přítomnost patologie se pro test použije proserinový test s myastenií. Test se skládá z následujících fází:

  1. Provede se dekrementní test.
  2. Subkutánní nebo intramuskulární transermis se podává injekční stříkačkou.
  3. Na pozadí průhlednosti zopakujte testování.
  4. Pokud dojde ke značnému zlepšení výsledků testování, je inhibice přenosu opodstatněná.

Myasthenia - léčba a prognóza

Postupná slabost příčného svalu musí být léčena léky. V některých případech vám pomůže pouze chirurgická operace. Léčba myasthenie pomocí adekvátní léčby může vést k exacerbacímonemocnění v remisi. V nervosvalových chorob obecně příznivou prognózou, což může zhoršit, pokud není správně užívat léky. Nicméně, toto neplatí myastenycheskyh krizi, charakterizované akutním respiračním selháním. Prognóza v tomto případě není příjemná.

Léčiva s myasthenií

léky, dávky, trvání léčby vybrat lékaře, t. K. V různých forem onemocnění a na závažnosti jeho účelu určení. Během exacerbace předepsané postupu plazmaferézu (500 ml denně s náhradním plazmou a albumin) a intravenózně podávaného imunoglobulinu. Běžné léky u kojenců zahrnují vady úlevu od přenosu nervových impulzů do svalů

  • léky proti cholinesterázám (kalimin);
  • draselné soli;
  • terapie glukokortikoidy (prednisolon);
  • cytostatická terapie (azathioprin, cyklosporin);
  • mykofenolát mofetil (selllsept).

Tymiektomie s myasthenií

dlouho bylo zjištěno, patologie spojení svalů s porušováním brzlíku. Nyní tymektomiya (chirurgické odstranění brzlík) je standardní provoz. V 75% případů se u pacientů objevuje zlepšení. Pro úplné odstranění brzlíku transsternalnыy použit chirurgický přístup (s části hrudní kosti). Bezbariérový přístup využití transtservykalnыy (katétr).

kojenci - Léčba lidových prostředků

zakazuje oficiální medicínaléčit nemoci s lidovými léky. Vyšetřete patologii, kterou nejsou v platnosti, ale mohou zmírnit průběh onemocnění. Je rozumné používat lidské léky v kombinaci s léky předepsanými lékařem. Musíte zjistit, zda můžete použít nástroj pro svou historii onemocnění. Léčba myasthenie lidovými léky se provádí pomocí takových produktů, jako je oves, česneková cibule, sušené ovoce.

Dieta u myastenia

Pacienti s chorobou potřebují upravit svou stravu v souladu s fází onemocnění. Ochranné funkce těla jsou oslabeny, takže výživa během myasthenie hraje důležitou roli při ozdravení. Je důležité používat pečené brambory, hrozinky, banány a sušené meruňky. Nezabráňte zdroji takových stopových prvků, jako je fosfor, vápník. Příjem vápníku by měl být kombinován s fosforem, takže je lepší asimilovat látky. Je důležité užívat draselné a vitamínové přípravky.

Myasthenia u dětí

Je těžké léčit myastenii u dětí, protože nemohou spolehlivě popsat jejich příznaky. Všechno začíná očními poruchami, žvýkáním, napodobujícími svaly. Existuje patologická únava ve svalových vláknech pánve, rukou, krku. Jak vypadá tvář dítěte? Neexistují žádné emoce, je vidět bez života, pohled zůstává stacionární, horní oční víčko je vynecháno. Únava a slabost jsou výraznější večer.

Kontraindikace s myasthenií

V patologii působení jsou zakázánynadměrná vášeň pro sport, těžká fyzická aktivita, dlouhodobé vystavení přímému slunečnímu záření (slunečnímu záření). Kromě omezení motorických funkcí jsou v myasthenii kontraindikovány drogy:

  • hořčík (magnézie, asparáčky);
  • D-penicilamin;
  • neuroleptika;
  • kurare podobné svalové relaxanty;
  • diuretika jiné než veroshpyrone;
  • kortikosteroidy obsahující fluorid;
  • deriváty chininu;
  • antibiotik.

Videa: Myasthenia Nemoci