Hyperparatyreóza: příčiny, diagnóza a forma onemocnění

Onemocnění, v němž je intenzivně produkován hormon příštítných tělísek, se nazývá hyperparatyreóza. Příčinou může být hyperplazie nebo nádory těchto orgánů. Důsledkem nemoci je porušení metabolismu vápníku a fosforu. Jsou silně vylučovány z kostní tkáně, což zvyšuje riziko osteoplastických procesů a nadbytek těchto stopových prvků v krvi. Takové procesy jsou nebezpečné pro vývoj závažných komplikací, takže onemocnění vyžaduje včasnou diagnózu a léčbu.

Co je hyperparatyreóza

Tento pojem odráží zvláštní proces v těle, ve kterém paratyroidní (jiným způsobem - odnoschitovidnye) žlázy produkují parathormon v přebytkových množstvích. Nemoc má několik forem, ale jsou častější u žen ve věku dospělosti. Přirozené žlázy jsou umístěny na zadním povrchu štítné žlázy. Jejich typické číslo je 2 páry, ale 15-20% lidí na Zemi má řadu těchto orgánů v rozmezí od 3 do 12 kusů.

S její malou velikostí hrají důležitou roli příštitné žlázyorganismus Regulace metabolismu fosforu a vápníku. Tyto funkce vykonávají parathormon, který:

  • podporuje uvolňování vápníku z kostní tkáně;
  • poskytuje absorpci tohoto prvku ve střevě;
  • snižuje vylučování vápníku v moči.

Pokud se parathormon produkuje v nadměrném množství, pak se vápník začne odvádět od kostí a jeho koncentrace v krvi stoupá. V druhém případě se vyvine hyperkalcémie. Výsledkem je při hyperparatyreózii nahrazení kostní tkáně vláknitou tkání. Tato patologie se nazývá systémová kostní fibróza. Při zvýšené hladině vápníku v krevní plazmě trpí stěny cév a ledvin. V závažných případech je možné selhání ledvin. Jiné negativní účinky zvyšující se koncentrace vápníku:

  • arteriální hypertenze - zvýšený tlak;
  • porucha vedení nervové tkáně způsobující depresi, svalovou slabost, problémy s pamětí;
  • Posílení sekrece žaludku, které ohrožuje vývoj vředů tohoto orgánu nebo dvanáctníku.

Klasifikace

Existuje několik klasifikací hyperparatyreózy. Hlavním kritériem výběru typů této choroby je důvod jejího výskytu. Vzhledem k tomuto faktoru se patologie děje:

  1. Primární. Jedná se o syndrom zvýšené sekrece parathormonu způsobený patologií příštítných tělních žláz. Důvodem je hyperplazie nebo nádorová (benigní nebo maligní) data endokrinních orgánů.
  2. Sekundární. Vyvíjí se na pozadí zdravéhopříštítných žláz kvůli nízkým hladinám vápníku provokovaným onemocněními jiných orgánů. Sekundární hyperparatyreóza se často vyvine kvůli závažným onemocněním ledvin nebo syndromu malabsorpce, když je narušena absorpce živin v zažívacím traktu.
  3. Terciární. Vyvíjí se v sekundární formě v důsledku vývoje adenomu hyperplastických příštítných žláz. Poprvé byla taková patologie zaznamenána u pacientů, kteří podstoupili transplantaci ledvin. U těchto operací se nepodařilo zcela obnovit hladinu hormonu parathormonu.

Další klasifikace rozděluje hyperparatyreózu na druhy, přičemž zohledňuje závažnost a povahu průběhu onemocnění. Existují asymptomatické a asymptomatické formy. Ta se vyskytuje ve 30-40% případů. Úroveň vápníku a parathormonu v této formě je mírně zvýšena a minerální hustota kostní tkáně je snížena v mírných množstvích. Jasná symptomatologie je doprovázena manifestním typem patologie. Je rozdělen na několik poddruhů:

  1. Viscerální. Ovlivňuje vnitřní orgány, způsobuje tvorbu korálových kamenů v ledvinách a vředy žaludku nebo 12-trávící střeva.
  2. Kosti. To je doprovázeno snížením kostní hmoty v důsledku hypofosfatémie a hyperkalcémie. To vede k postupnému rozvoji osteoporózy.
  3. Smíšené. Kombinuje obě předchozí formy, způsobuje zvýšení hladiny vápníku v krvi, zvýšení vylučování fosforu v moči.

Příznaky

Nemoc je doprovázen jasným klinickým obrazem.Hlavní příznaky se projevují kostním systémem, ale patologie také ovlivňuje jiné orgány. Další oblast velké množství symptomů tohoto onemocnění jsou uvedeny v tabulce níže:

Systém nebo orgán Známky
kostní svaly deformace bolesti kostí jsou časté zlomeniny, dna a pseudodna, svalová atrofie a paralýza, cysty, necitlivost, deformity páteře s žebry, pocit plazení, kilepodibna hrudníku, uvolnění zubů.
Ledviny , poruchy funkce ledvin, kalcifikace nefronů, recidivující nefrolithiáza (urolitiáza).
Maynaya , chronická pankreatitida, počet uvnitř kanálků slinivky břišní, žaludeční vředy a 12 duodenální vřed, dyspepsie (nevolnost, zvracení, průjem, ztráta chuti k jídlu).
Srdce a krevní cévy nanášení kalcifikací v koronárních cév, srdeční chlopně, mozku, hypertenze.
Psyche , podrážděnost, ospalost, poruchy paměti, depresivní poruchy, poruchy soustředění, úsudek.
Vylučování Časté močení v noci, vysoký výkon moči, silný žízeň.

Primární

Vyvinutý kvůli porušení příštítných tělísek, v nichž se parathormon začíná vyrábět v nadbytečných množstvích. V asi 85% případů je příčinou onemocnění jediný benigní nádor jedné z žláz. Méně časté jsou více adenomů, a dokonce méně často - rakovina. Primární formulářdoprovázené těmito rysy:

  • zrychluje vstřebávání vápníku ve střevě;
  • jsou porušeny metabolické procesy kostní tkáně;
  • generalizovaná osteoporóza - deformace a ztenčení kostí;
  • vzniká osteodystrofie - zrychlená destrukce kostí.

Počáteční fáze patologie probíhá asymptomaticky, v důsledku čehož je diagnostikována v pozdějších stadiích. Jediným znakem onemocnění je mírně zvýšená hladina vápníku. Pacienti se mohou stěžovat na následující příznaky:

  • letargie;
  • ztráta chuti k jídlu;
  • závislost na zácpě;
  • špatná nálada;
  • bolest kloubů a kostí;
  • nevolnost.

Při závažnějším průběhu onemocnění vznikají problémy se svalovým systémem. Vzhledem k vysoké koncentraci vápníku vzniká myopatie. To je doprovázeno slabostí a bolestí v některých svalových skupinách, často dolních končetinách. Jako výsledek, pacient často klopýtne, padá i při normální chůzi. Je těžké, aby člověk vstával z křesla, jel do autobusu. Klouby se uvolňují, což vede k "kachním" pohybům a plochým nohám.

Charakteristickým znakem porážky kostního systému je trhání a trhání. V pokročilém stádiu výskytu zvláště závažných příznaků, jako jsou:

  • silná ztráta hmotnosti;
  • polyuria;
  • dehydratace;
  • suchost a zemitostní barva kůže;
  • anémie.

Sekundární

Létají na pozadí onemocnění, které není spojenopříštítné žlázy. Oni jsou pravděpodobnější způsobit onemocnění ledvin. Vyvolávají prodlouženou hypokalcemii, ale hladina vápníku zůstává normální. Pouze produkce parathormonu se zvyšuje. Symptomy této poruchy jsou:

  • arteriální hypertenze;
  • zvýšené močení;
  • pálení žáhy;
  • předispozice k depresi;
  • problémy s pamětí;
  • bolest hlavy;
  • emoční labilita;
  • žízeň;
  • svalová slabost.

Symptomy kostní dřeně jsou častější. Důvodem je, že sekundární forma patologie se vyvíjí na pozadí deficitu vitaminu D, při kterém se vylučuje vápník kosti. Mezi další známky se často vyskytují kalcifikace ve stěnách velkých cév a měkkých tkání. U sekundární formy je poškození oka způsobeno opakující se konjunktivitidou.

Tretinous

Při dlouhodobé léčbě sekundárního hyperparatyreózy je možný vývoj jeho terciární formy. To se liší tím, že hladina parathormonu zůstává zvýšená i po odstranění základního onemocnění a normalizaci množství vápníku v krvi. Důvodem je nevratná hyperplázie příštítných žláz. Terciární forma patologie nemá žádné specifické příznaky. Klinický obraz je v mnoha ohledech podobný jako v sekundárním typu.

Důvody

Každý typ hyperparatyreózy má určité příčiny výskytu. Primární forma se vyvine jako důsledek zvýšené sekrece parathormonu na pozadí:

  • jedné benignínádor je jednou z příštítných žláz;
  • více adenomů těchto orgánů;
  • rakovina příštítné žlázy (někdy vzniká po ozařování krku a hlavy).

Adenomy jsou častější u starších osob. Jsou více náchylné k ženám během menopauzy. Případy difúzní hyperplasie příštítných tělísek v mladém věku jsou pozorovány mnohem méně často. Adenom je zde doprovázena další endokrinní onemocnění. Společnou příčinou druhé formy je snížení koncentrace vápníku v krvi v důsledku jiné nemoci. To vede k:

  • patologie ledvin;
  • 141) syndromu malabsorpce;
  • chronické selhání ledvin;
  • hemodialýza;
  • onemocnění zažívacího traktu;
  • primární biliární cirhóza;
  • nedostatek vitaminu D;
  • onemocnění kostní tkáně;
  • Rakhit.

Terciární forma se vyskytuje méně často než ostatní. Dlouhodobá léčba sekundárního typu vede k jeho vývoji. Také může být příčinou transplantace ledvin, po které dokonce obnovení parametrů ledvin normalizuje hladinu parathormonu. Výsledkem je expanze tkáně příštítných žláz a tvorba adenomu. Tato patologie je doprovázena konstantní produkcí parathormonu na vysoké úrovni.

Hyperparatyreóza u dětí

Primární forma této patologie u dětí do 10 let je zaznamenána ve vzácných případech. Na základě statistiky lze určit, že dívky mají větší pravděpodobnost, že budou nemocní. Nejčastější příčinou onemocnění, jako u dospělých, jeje považován za jediný benigní nádor příštitné žlázy. Vícenásobná hyperplasie v dětství je méně častá.

Novorozenci jsou charakterizováni dědičnou formou hyperparatyreózy. Jeho příčinou je defekt v příštítných tělíštích receptorů buněk, které zaznamenávají nižší hladinu vápníku. Výsledkem je hyperplazie těchto endokrinních orgánů. Dědičná forma patologie je rozdělena do dvou typů:

  1. Benígní heterozygotní. Normální gen vyváží účinek patologického.
  2. těžký monozygotický. Dítě dostane heterozygotní geny přímo od obou rodičů.

Příčiny sekundárních forem patologie u dětí jsou stejné jako u dospělých: renální selhání, malabsorpční syndrom. V mladším věku jsou rizikovými faktory křehkost a rány podobné nemoci. Hyperparatyreóza u dětí vede k nevyužívanému tělesnému a duševnímu vývoji. Diagnostika a léčba hyperparatyreózy mají stejné zásady, které používají dospělí.

Komplikace

Největším nebezpečím je krize hyperkalcémie, protože ohrožuje život pacienta. Mezi rizikové faktory pro vývoj tohoto stavu patří:

  • dlouhé odpočívadlo;
  • nekontrolovaný příjem thiazidových diuretik, vitaminu D a přípravků vápníku.

Krvácení z hyperkalcémie se náhle objeví, když hladina vápníku v krvi stoupne na 3,5-5 mmol /l rychlostí 2,15-2,5 mmol /l. Tento stav je doprovázen výrazným zhoršením všech klinických příznaků, jako jsou:

  • ospalost;
  • zvýšení teploty až o 39-40 stupňů;
  • porušení vědomí;
  • akutní bolest žaludku;
  • stav komatu.

Slabost se dramaticky zvyšuje, tělo se dehydratuje a ve zvláště těžkých případech dochází k myopatii bránice, meziobratových svalů a proximálních částí těla. Jiné závažné komplikace:

  • perforace peptických vředů;
  • trombóza;
  • plicní edém;
  • krvácení.

Diagnostika

Základem diagnózy je zjištění vysoké hladiny parathormonu u pacienta a identifikace příčin odchylky. Analýza tohoto hormonu je nutná u:

  • porušení metabolických procesů v kostní tkáni;
  • časté zlomeniny kostí, které se netýkají zranění;
  • chronické selhání ledvin;
  • rekurentní urolitiáza;
  • chronický průjem;
  • prodloužené psychoneurologické poruchy;
  • zvýšení nebo snížení iontů sodíku a fosforu v krvi;
  • časté recidivy vředů žaludku nebo dvanáctníku.

Za takových podmínek je možné předpokládat hyperparatyreózu. Pro potvrzení patologie pacienta je zapotřebí několik diagnostických kroků. První je sbírka anamnézy. Zde lékař zjistí, zda má pacient chronické selhání ledvin, urolitiázu, žaludeční vřed, časté zlomeniny kostí nebo jiné nemoci a problémy, které mohou vést ke zvýšení hladiny parathormonu. Další etapou je objektivní vyšetření, které je nezbytné pro identifikaci charakteristických symptomůhyperparatyreóza:

  • svalová slabost;
  • Bledý nebo šedý odstín kůže;
  • deformace tubulárních kostí, velkých kloubů a lebky obličeje;
  • "kachna" procházka;
  • letargie.

Dalším stupněm diagnózy je přímé stanovení hladiny hormonu parathormonu. Známkou patologie je zvýšené množství tohoto hormonu. K určení příčin této odchylky:

  • obecná analýza krve a moči;
  • krevní studie o množství močoviny a kreatininu a rychlost glomerulární filtrace;
  • stanovení koncentrace osteokalcinu a oxyprolinu;
  • analýza moči podle Zimnického;
  • stanovení diurézy;
  • studie krve a moči o počtu iontů fosforu a vápníku.

Po provedení laboratorních testů je pacientovi předepsána diagnostická pomůcka. Pomáhají určit stupeň změny struktury a velikosti příštítných tělísek. Tyto studie zahrnují:

  • ultrazvuk ledvin a příštítných tělísek;
  • biopsie kostní tkáně;
  • scintigrafie příštítných tělísek s octreotidem, thalium-techneciem;
  • magnetická rezonance nebo počítačová tomografie těchto endokrinních orgánů;
  • denzitometrie;
  • rentgen postižených kostí;
  • gastroskopie.

Diferenciální diagnostika je důležitá pro detekci hyperparatyreózy. Odděluje tuto patologii od jiných onemocnění, která mají podobný klinický obraz:

  • lymfomy;
  • bez cukrudiabetes;
  • myelom;
  • zhoubné nádory;
  • leukémie;
  • hypervitaminóza D;
  • lymfogranulomatózy;
  • Pagetovy nemoci.

Léčba

Účelem léčby onemocnění je dosáhnout normálních hodnot hladiny vápníku a parathormonu. Dále provádějí terapii, která eliminuje příznaky hyperparatyreózy a zabraňuje destrukci kostní tkáně a vnitřních orgánů. V případě sekundární formy patologie se pacient musí vypořádat s hyperfosfatemií změnou stravy. Strava s hyperparatyreózou nezahrnuje:

  • vejce;
  • luštěniny;
  • sardinky;
  • losos;
  • tuňák;
  • čokoláda;
  • matice;
  • káva;
  • piva.

Primární forma se léčí chirurgicky, během níž jsou odstraněny adenomy nebo hyperplasie příštítných tělísek. Před jmenováním takové radikální léčby se provádí konzervativní terapie, která zahrnuje:

  • bohatý nápoj;
  • intravenózní podání izotonického roztoku chloridu sodného;
  • injekce výtažku štítné žlázy z hovězího dobytka, bisfosfonáty, glukokortikoidy.

Pokud byl pacient diagnostikován maligní nádor, radioterapie se provádí po jeho odstranění. Dále mohou být použity protinádorová antibiotika, například Plikamycin. Ke zvýšení hladiny vápníku v krvi po operaci jsou pacientům předepsány případy přípravku vitaminu D. V případě hyperkalcémické krize potřebuje osoba nouzovou péči. Pacient je podroben resuscitaciOddělení, kde se provádí nucená diuréza a hemodialýza.

Léčba

Některé léky jsou předepsány s přihlédnutím k typu hyperparatyreózy. Pro léčbu primární formy je jediným způsobem léčby operace k odstranění nádoru. Pokud je pacient v chirurgickém zákroku kontraindikován, je předepsán:

  • neustálé monitorování arteriálního tlaku;
  • studie funkce ledvin s frekvencí 1-krát za 6-12 měsíců;
  • Ultrasonografie ledvin a kostní denzitometrie 1x za 2-3 roky.

Sekundární forma je ošetřena pomocí metabolitů vitaminu D: kalcitriol, alfa-kalcidiol, parikaltsitol. Pokud dojde k hypocalcemii, dodatečně předepište doplňky vápníku na 1 g denně. V primární a sekundární hyperparatyreóze jsou indikovány následující léky:

  1. Bisfosfonáty. Normalizujte hladinu vápníku a zpomalte proces destrukce kostí.
  2. Calcium antibacterial. Vedou k normálním hladinám vápníku a parathormonu.
  3. Sewellamer. Toto léčivo normalizuje proces metabolismu lipidů, který váže fosfor na trávicí trakt.
  4. uhličitan vápenatý. Snižuje hladinu fosforu v krvi.
  5. Kalcitonin. Jedná se o hormon hypokalcémie. Zachovává vápník v kostech s osteoporózou, Pagetovou chorobou a zvyšuje intenzitu sodíku, fosforu a vápníku v moči.
  6. Přípravky estrogenu a estrogen-progestinu. Používá se při menopauze u žen. Je to prostředek hormonální substituční terapie, která zabraňuje zlomeninám kostí a snižuje jehmoty

Uvedené léky by měly být předepsány pouze lékařem, takže se používají na přísných indikacích. Hyperparatyroidismus se může vyvinout v důsledku mnoha příčin, takže léčba bude v každém případě individuální. Mezi často předepsané léky patří:

  1. Kalcitonin. Jedná se o hormon trávený paratyreoidem, štítnou žlázou a thymusovými žlázami lidí a jiných savců. Droga má hypokaltsyemycheskoe účinek, takže použitý v osteolyze, hyperfosfatemie, osteomyelitida, osteoporóza, vláknité dysplazie. Dávka a způsob použití jsou zvoleny pouze lékařem. Kalcitonin je kontraindikován při hyppokalcemii, těhotenství, laktaci. Mezi vedlejší účinky patří artralgie, tachykardie, příliv, kolaps, alergie, edém, poruchy chuti. Plus Calcitonin - neinterferuje s jinými léky.
  2. Raloxifen. Je to estrogenní látka, která inhibuje resorpci kostí. Léčba normalizuje rovnováhu vápníku v těle, proto se používá v období po menopauze a po hysterektomii. Dávka je 60 mg denně. Nemůžete užívat raloxifen s tromboembolizmem, těhotenstvím, laktací nebo poškozením jater. Nežádoucí účinky: hluboká žilní trombóza a retinální žíly, vazodilatace, periferní edém. Plus droga - navíc snižuje hladinu špatného cholesterolu.
  3. Sewellamer. Jedná se o lék, který váže fosfáty v trávicím traktu a snižuje jejich koncentraci v séru. Lék je užíván v dávce 800 mg třikrát denně během jídla.Indikace pro léčbu přípravkem Sewellamer jsou hyperfosfatemie u pacientů podstupujících hemodialýzu. Zakázané léčivo s hypofosfatemií, podávané společně s fiprofloxacinem, v dětství. Nežádoucí účinky mohou nastat u všech orgánů. Plus Sevelamer - nezpůsobuje hyperkalcémiu, která je pozorována na pozadí příjmu jiných činidel produkujících fosfáty.

Chirurgická léčba

Operace je jedinou metodou léčby primárního hyperparatyreózy, ale před ním existují indikace: absolutní a relativní. Při stanovení takového radikálního způsobu léčby starších pacientů se berou v úvahu. Absolutní indexy zahrnují:

  • zvýšení hladiny vápníku více než 3 mmol /l;
  • výběr tohoto prvku v moči od 10 mmolů denně;
  • kameny v horním močovém traktu;
  • závažné poškození ledvin;
  • anamnéza hyperkalcémie;
  • výrazná osteoporóza.

Relativními indikátory pro chirurgii jsou mladí lidé ve věku do 50 let, přítomnost závažných souběžných patologií, složitost dynamického screeningu a touha pacienta. Podstatou operace je odstranění nádoru, což zvyšuje sekreci parathormonu. Při difúzní hyperplazii se provádí paratyroidektomie. V tomto případě je resekce podrobena třem žlázám a čtvrté části. Jen oblast, která je dobře zásobována krví, zůstává. V důsledku takové operace dochází k relapsu pouze v 5% případů.

Předpověď

Vhodná je včasná diagnostika aúspěšné chirurgické odstranění nádoru. Během prvních 2 let se obnoví struktura kostní tkáně. Symptomy léze nervového systému a vnitřních orgánů jsou rychlejší - za několik týdnů. Kostní deformity zůstávají pouze v běhu. Mohou komplikovat další pracovní činnosti. Při selhání ledvin je pozorována nepříznivá prognóza. Po operaci může dojít k relapsu. Výsledek léčby sekundární hyperparatyreózy závisí na léčbě základního onemocnění.

Prevence

Aby se zabránilo výskytu tohoto onemocnění, je nezbytné udržet normální hladinu vitaminu D v těle. Tato látka je obsažena v másle, rybím oleji, sýru a vejcích. Navíc stojí za to užívat vitamín D ve formě vodného nebo olejového roztoku, například Aquadetryma. Další preventivní opatření:

  • denní venkovní procházky;
  • aktivní životní styl;
  • přírodní výživa s minimálním množstvím E-přísad;
  • včasná léčba onemocnění, které mohou vyvolat další produkci parathormonu.

Videa

Informace uvedené v článku mají informativní povahu. Materiály tohoto článku nevyžadují nezávislou léčbu. Pouze kvalifikovaný lékař může diagnostikovat a poradit s léčbou na základě individuálních charakteristik konkrétního pacienta.